متلازمة ستيفنز- جونسون

تاريخ التسجيل : 29/10/2009 العمر : 30

Stevens-Johnson's Syndrome
متلازمة ستيفنز- جونسون

متلازمة ستيفنز- جونسون Stevens-johnson-syndrome

تعريف المرض
هو تفاعل حساسية خطير يحدث بسبب تعاطى بعض انواع العقاقيرو بسبب الإصابة ببعض انواع البكتريا و الفيروسات
وهو مرض يصيب الجلد و الغشاء المخاطى بإلتهابات شديدة .

تصنيف المرض

يعتبر مرض ستيفنز-جونسون نوع حميد من مرض جلدى آخر هو تحلل اسنجة الجلد القاتل
Toxic epidermal necrolysis او اختصارا TEN.

و يخطأ اثناء تشخيص كلا المرضين على انهم مرض آخر يسمى

Erythema multiform و هو مرض آخر يحدث بسبب بعض الأدوية و الميكروبات ويكون تفاعل الحساسية من النوع IV Hypersensitivity و يحدث غالبا بسبب Herps simplex و يكون من النوع الحميد و لا يسبب مضاعفات خطيرة .

و لكن كلا من
[size=25]SJSو TEN اخطر و اشد وطأة من هذا المرض .

Epidemiology

هو
مرض نادر جدا و نسبة حدوثه 2.6 الى 6.1 من كل مليون شخص فى الولايات
المتحدة فى السنة بمعنى انه يصيب قرابة 300 حالة سنويا و هذا المرض يصيب
اكثر البالغين عن الأطفال كما يصيب النساء بنسبة اكبر من الرجال (بنسبة 3:
2 تقريبا ) .

الأسباب

فى اغلب الأحوال يكون المتسبب فى المرض سبب غير معلوم Idiopathic
وذلك فى حوالى 50 % من اجمالى الحالات و لكن وجد ان تفاعل الحساسية الذى
ينتج عنه المرض يحدث بسبب مجموعة من الأدوية التى فور تناولها يحدث تفاعل
الحساسية المميز كما وجد ان الإصابة ببعض انواع العدوى خاصة الفيروسية
تسبب ظهور متلازمة ستيفنز – جونسون .

1- الأدوية

الوبيورينول –
ايزوترينوين – سلفوناميد – ازيثروميسين – بريميثامين – ديكلوفيناك –
ايبوبروفين – فالديوكوكسيب – فلوكونازول – لاموتريجين – كاربامازيبين –
باربيتورات – فينوتوين – ايثوكسيميد – بنسللين – نيفرابين - اترافيرين –
اكيوتان .
2- العدوى البكتيرية و الفيروسية

Herp simplex virus – Influnza – mumps – cat scratch fever – Histoplasmosis – Epstein - Barr virus – Mycoplasma pneumoniae

الأعراض

فى الحالات الأولية

تظهر
بقع حمراء فى منطقة الرأس كلها و التى تسبب الم اذا تم لمسها باليد و ذلك
فى الوجه و الرقبة و العنق كما يحدث انتفاخ فى تجويف العين – حمى التهاب
فى الحلق – ضعف عام .
متلازمة ستيفنز- جونسون 653595-steven-johnson

متلازمة ستيفنز- جونسون 653595-steven-johnson

فى الحالات المتقدمة

يغطى الرشح
الجلدى معظم اجزاء الجسم و يبدو كما لو كان الجسم قد تعرض للرش بماء ساخن
جدا و يشمل ذلك فروة الرأس و باطن و اصابع القدمين كما يصيب الشفاه و داخل
الفم و الأذنين و عند النساء يصيب المناطق التناسلية , كما يزداد تجعد و
انكماش الجلد تماما كما يحدث فى حالات الحروق , و يتجه المرض نحو العين
بالتحديد و يصيب الغشاء الداخلى لجفن العين باللإلتهابات التى تسبب ظهور
اوعية فى القرنية

Cornea Vascularization و المعروف ان القرنية نسيج لا يحتوى على اى اوعية , و يحدث التهاب فى الملتحمة – ضعف فى الإبصار.

متلازمة ستيفنز- جونسون StevenJohnsonSyndrome

متلازمة ستيفنز- جونسون StevenJohnsonSyndrome

المعالجة

فى بداية ظهور الإعراض يجب على المريض اذا كان يتعاطى بعض العقاقير التوقف عن تناولها

فى
الحالات المتقدمة لا يكون هناك علاج محدد وانما مجرد معالجة الأعراض يتطلب
ذلك الحاق المريض بالمستشفى كأنها حالة حروق و ذلك عن طريق اعطاء المريض
سوائل فى الوريد و علاج قرحة الفم بمضادات الإلتهابات ولا يجب حقن المريض
بالكوتيزونات لأنه قد يسبب تفاقم الحالة و يؤخر شفاء المريض .

احيانا يعطى
المريض ادوية مثبطة لجهاز المناعة مثل سيكلوفوسفاميد او سيكلوسبورين
(ساندميون نيورال ) و لكن لم يثبت لها فاعلية بالدرجة الكافية .. و حاليا
يحقن المريض ببعض الأجسام المناعية مثل

Immunoglobuline IVIG و التى لها مفعول فى ابطاء تفاعل الحساسية و يقلل من تفاقم الأعراض .

علاج الجلد بالمطهرات و المضادات الحيوية الموضعية .

علاج مشاكل العين بواسطة الإستعانة بطبيب رمد متخصص بجانب اختصاصيو التجميل .

تاريخ المرض

اكتشف المرض لأول
مرة كلا من البرت ماسون ستفينز و فرانك شامبلز جونسون طبيبا الأطفال الذين
اتحدا فى البحث و نشر ذلك عام 1922 فى الجريدة الطبية الأمريكية لأمراض
الأطفال .

[/size]

» متلازمة كلينفلتير
» التهاب المفاصل التفاعلي - متلازمة ريتر