www.ouadie.com
أهــــــــــــــــــلا ً وسهــــــــــــــــلا
اختي ..أخي
اسمح لي بأن أحييك .. وأرحب بك
فكم يسرنا ويسعدنا انضمامك لعائلتنا المتواضعة
التي لطالما ضمها منتدانا الغالي على قلوبنا
وكم يشرفني أن أقدم لك .. أخـوتنا وصداقـتـنا
التي تتسم بالطهر والمشاعر الصادقة
التي تنبع من قلوب مشرفيّ وأعضاء
هذا المنتدى السامي
أهـلا بك
أخوكم / عبد الكريم

www.ouadie.com

بسم الله الرحمن الرحيم
 
الرئيسيةالتسجيلدخولاسمع القرآن الكريم
بحـث
 
 

نتائج البحث
 
Rechercher بحث متقدم
المواضيع الأخيرة
» تعزية عائلة قجالي
الإثنين 5 ديسمبر 2016 - 17:19 من طرف ouadie

» أدعوا لهم بالرحمة والمغفرة
الأحد 4 ديسمبر 2016 - 10:56 من طرف ouadie

» Maqam Suzidil (مقام سوزدل)
الخميس 1 ديسمبر 2016 - 16:51 من طرف ouadie

»  Maqam Husayni Ushayran (مقام حسيني عشيران)
الخميس 1 ديسمبر 2016 - 16:35 من طرف ouadie

» تعزية عائلة بادي عين أزال
الأربعاء 30 نوفمبر 2016 - 20:28 من طرف ouadie

» صباح السعادة
الثلاثاء 29 نوفمبر 2016 - 14:55 من طرف ouadie

» صباحكم خيرات
الثلاثاء 29 نوفمبر 2016 - 14:36 من طرف ouadie

»  Maqam Sultani Yakah (مقام سلطاني يكاه)
الإثنين 28 نوفمبر 2016 - 1:37 من طرف ouadie

» Maqam Farahfaza (مقام فرحفزا)
الإثنين 28 نوفمبر 2016 - 1:36 من طرف ouadie

» Maqam Shad Araban (مقام شد عربان)
الإثنين 28 نوفمبر 2016 - 1:34 من طرف ouadie

» Maqam Yakah (مقام يكاه)
الإثنين 28 نوفمبر 2016 - 1:33 من طرف ouadie

»  Ajnas (أجناس)
الإثنين 28 نوفمبر 2016 - 1:30 من طرف ouadie

التاريخ

راديو القرآن الكريم



شوف الوقت

راديو ZOMAHM
من هنا وهناك


مواقيت الصلاة ..

 





 

شاطر | 
 

 متلازمة كلينفلتير

استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي اذهب الى الأسفل 
كاتب الموضوعرسالة
sweet-girl



تاريخ التسجيل : 29/10/2009
العمر : 22

مُساهمةموضوع: متلازمة كلينفلتير   الأحد 2 مايو 2010 - 16:18

Klinefelter's Syndrome
متلازمة كلينفلتير




تعريف المرض

هو رجل يحتوى على تركيب صبغى
XXY 47 اى يحتوى كرموسوم X زائد حيث الرجل الطبيعى تركيبه الصبغى 46 XY و النساء السليمة تركيبها الصبغى 46 XX
وتعتبر متلازمة كلينفلتر اشهر الأمراض المتعلقة بالكرموسومات الجنسية
وثانى اشهر مرض يحدث نتيجة زيادة الكرموسومات بصفة عامة بعد متلازمة داون .

يصيب هذا المرض نحو حالة لكل 1000 رجل و يحمل 1 من 500 رجل كرموسوم
X زائد دون ظهور اى اعراض ملحوظة .


اعراض المرض

1-غالبية الرجال فى متلازمة كلينفلتير يعانون من العقم
infertility و قليل منهم من يعالج ببعض الوسائل
2-ايضا يعانى كثير منهم بضعف المناسل
Hypogonadism و الذى لا يقتصر فقط على صغر حجم الخصيتين Microorchaidism
و صغر حجم القضيب , و لكنه ايضا يحدث عندما تختل نسبة افراز الهرمون
الذكرى مقارنة بنسبة الهرمونات المحفزة لإنتاجه و هذا يظهر عندما تنخفض
نسبة التستوستيرون فى الدم و ترتفع نسبة
FSH , LH .
3- يعيش هولاء الرجال حياة الرجل العادية و لكنهم يعانون من ندرة الحيوانات المنوية
يعانى الصبية من ضعف فى مستوى اللغة و
تتمثل فى تأخر الكلام فى مرحلة الطفولة و بالتالى صعوبة التعبير - صعوبة
فى القراءة-صعوبة فى السمع و ضعف فى اكتساب المهارات الدقيقة و يكون ذلك
فى نسبة ما بين 25- 85 % من اجمالى المصابين بالمتلازمة .

4-فى سن البلوغ يعانى المريض من بعض
السمات الشكلية الظاهرة مثل اختفاء الصلع الذى يحدث للرجال جانبى الرأس
وهو ما لايحدث لدى النساء – يكون الجسم مستدير الشكل – بروز الثديين
(حوالى ثلث المرض ) – اختفاء الشعر من الجسم سواء فى الوجه او باقى اجزاء
الجسم – بروز منطقة الحوض بشكل مميز – زيادة طول الذراعين و اليدين-عظامه
تكون ضعيفة - يتعب من اقل مجهود مقارنة بالصبية فى نفس سنه .. بإختصار
يكون رجل و لكن يحمل بعض الخصائص التشريحية التى تخص النساء .

5- اخطر ما يمكن ان يصيب مرضى متلازمة
كلينفلتير هو زيادة احتمالية اصابتهم ببعض المراض الأخرى التى لا يزال فهم
آلية او سبب حدوثها بالنسبة لهؤلاء المرضى امر غير معروف و هذا يتمثل فى
زيادة احتمالية اصابتهم بكلا من ورم الخلايا الجنينية
Germ cell tumors – سرطان الثدى – هشاشة العظام – الأمراض الوعائية – الدوالى – الداء السكرى – الروماتويد المفصلى .
وعلى النقيض من ذلك فظهور امراض نتيجة وجود كرموسوم
X زائد لدى بعض الرجال يجعل منهم حاملين للمريض اكثر من كونهم مصابين اكثر من التركيب الصبغى السليم للذكور XY و لكن فى ظل وجود اثنين من الكروموسوم X فهذا معناه ان المريض يكون فى اغلب الأحيان حاملا للمرض .





التشخيص

1- فحص الكرموسومات بواسطة اخذ عينة من
الدم و عزل كريات الدم البيضاء و خلط المحلول بوسط شبيه بالنسيج البشرى و
ذلك لتقصى وجود الكرموسوم
X الزائد .
2- ايضا يمكن التعرف على ذلك فى الطفل
بواسطة اخذ عينة من الحبل الثرى بإحدى الطرق الآتية التى سبق شرحها من قبل
فى متلازمة داون و هما


Amniocetesis
Chorionic villus sampling
و اختبار ال
DNA الخاص
بالطفل يوضح اصابته بهذا المرض الذى يجعل حوالى 50 % من نسبة الأمهات
الحوامل يفضلن الإجهاض الإختيارى لدى علمهن بهذا الأمر و هذا فى احصائية
اجريت عام 2002 .




الأسباب

يحدث ذلك مرحلة اٌنقسام الميوزى (مرحلة انقسام الخلايا الجنسية ) و فى الثديات لا يعبر الكرموسوم
X عن محتواه و يسمى ذلك Chromosome X inactivation و هذا ما يحدث فى التركيب الصبغى للذكور الأصحاء XY و بالتالى لا تظهر الصفات المؤنثة عند الذكور الأصحاء و لكن عند مرضى كلينفلتير توجد بعض الجينات التى ترتبط بالكرموسوم X فى منطقة تسمى Pseudoautosomal regions of chromosome X و تتعلق بالكرموسوم Y مما يسمح لها بالتعبير عن محتواها الصبغى و تكون النتيجة ظهور بعض الصفات الأنثوية على الذكور فى هذا المرض .
و اول من اوضح ذلك التركيب الصبغى
XXY 47 كان
العالمة بارتيشيا جاكوب و العالم جى . ايه . سترونج و ذلك فى المستشفى
الغربية فى ايدنبرج - استكلندا عام 1959 لشاب فى ال25 يحمل مرض كلينفلتير .



العلاج

ينقسم العلاج لقسمين
1- العلاج الإجتماعى
بمراعاة احتياجات الطفل فى مراحله
الأولى و تحسين مستواه فى تعلم اللغة و مهارات التعبير و مساعدته فى
الإندماج وسط اقرانه من الذكور و العمل على تقوية عضلاته و كيفية الإعتماد
على نفسه .

2- العلاج بالعقاقير
يكون ذلك بتزويد المريض بالتستستيرون و
الذى يعمل على تقوية العضلات - زيادة خشونة الصوت - زيادة الطول و نمو
العظام - ظهور الشعر فى الوجه و الجسم كما يساهم فى تحسين و معالجة مشكلة
العقم لديهم

و التستستيرون متوافر فى صورة كبسولات (اندريول ) و صورة حقن بطيئة التحرر (سوستانون 250 مجم )






تاريخ المرض



اول من اكتشف المرض العالم هنرى كلينفلتير عام 1942 طبيب الغدد الصماء فى مستشفى ماساشوسستس العام - ولاية بوسطون .
الرجوع الى أعلى الصفحة اذهب الى الأسفل
 
متلازمة كلينفلتير
استعرض الموضوع السابق استعرض الموضوع التالي الرجوع الى أعلى الصفحة 
صفحة 1 من اصل 1

صلاحيات هذا المنتدى:لاتستطيع الرد على المواضيع في هذا المنتدى
www.ouadie.com :: المنتدى الطبي و الشبه الطبي ..-
انتقل الى: